آرتریت تاکایاسو، که به عنوان بیماری بدون نبض و سندرم قوس آئورت نیز شناخته می‌شود، یک واسکولیت (vasculitis) التهابی مزمن نادر است که عمدتاً عروق بزرگ و متوسط را تحت تأثیر قرار می‌دهد.
علت بیماری
علت قطعی برای آرتریت تاکایاسو شناسایی نشده است، اما تصور می‌شود که این بیماری یک واسکولیت خودایمنی وابسته به ایمونوگلوبولین G (IgG) است که احتمالاً توسط یک عامل عفونی متقاطع تحریک می‌شود.
شیوع و جمعیت هدف
این بیماری معمولاً در دهه دوم و سوم زندگی در زنان (نسبت ۱۰ به ۱) با تبار آسیایی رخ می‌دهد. بیشترین شیوع در ژاپن، جنوب شرق آسیا، هند و مکزیک مشاهده می‌شود، اما در سراسر جهان و در هر دو جنس یافت شده است. میزان بروز حدود ۲.۵ در هر میلیون نفر است.
فازهای بیماری
بیماری دارای دو فاز است که ممکن است با یکدیگر همپوشانی داشته باشند: فاز پیش‌نبض و فاز بدون نبض. در فاز اول، مجموعه‌ای از علائم و نشانه‌های عمومی غیر اختصاصی مانند کسالت، کاهش وزن، آرتروژیا (arthralgia)، میالژیا (myalgia) و کم‌خونی خفیف دیده می‌شود. برخی از بیماران در این فاز ممکن است تب‌های خفیف، گاهی با تعریق شبانه مرتبط، گزارش دهند. در فاز دوم، عواقب مشخص تنگی عروق بزرگ رخ می‌دهد: لنگش اندام فوقانی، کاهش نبض براکیال و/یا تفاوت فشار خون بین اندام‌های مقابل یا هم‌جهت. بسته به عروق درگیر، بیماران ممکن است دچار سبکی سر، سرگیجه یا غش، سردرد یا تغییرات بینایی، درد قفسه سینه یا تنگی نفس، و درد شکمی همراه با اسهال یا خون در مدفوع شوند.
معیارهای تشخیصی
معیارهای طبقه‌بندی آرتریت تاکایاسو بر اساس کالج روماتولوژی آمریکا (ACR) و ائتلاف اروپایی انجمن‌های روماتولوژی (EULAR) در سال ۲۰۲۲ برای زمانی که تشخیص واسکولیت عروق بزرگ داده شده است:
بیماری در فردی با سن ۶۰ سال یا کمتر و شواهد واسکولیت در تصویربرداری؛ ۵+ امتیاز از معیارهای زیر برای تشخیص لازم است:
معیارهای بالینی
- جنسیت زن (+1)
- آنژین (angina) (+2)
- لنگش اندام (+2)
- سوفل شریانی (+2)
- کاهش نبض اندام فوقانی (+2)
- کاهش نبض یا حساسیت شریان کاروتید (+2)
- تفاوت فشار خون بین بازوها ≥ ۲۰ میلی‌متر جیوه (+1)
معیارهای آزمایشگاهی، تصویربرداری و بیوپسی
- تعداد مناطق شریانی درگیر (+1 تا +3)
- درگیری شریان‌های جفت ("متقارن") (+1)
- درگیری آئورت شکمی به علاوه شریان‌های کلیوی یا مزانتریک (+3)
عوارض و علائم اضافی
گرچه عروق ساب‌کلاوین بیشتر درگیر می‌شوند، شاخه‌های دیگر نیز ممکن است درگیر شوند: تنگی کاروتید ممکن است سردرد، سرگیجه، آماروزیس فوگاکس (amaurosis fugax) یا سنکوپ ایجاد کند؛ درگیری شریان کلیوی به طور مکرر باعث فشار خون می‌شود؛ و گشادشدگی پروگزیمال آئورت می‌تواند نارسایی آئورت، کاردیومیوپاتی گشاد شده و نارسایی قلبی احتقانی ایجاد کند. علائم همراه دیگر ممکن است شامل پدیده رینود، دیس‌پنه، درد قفسه سینه و ایسکمی میوکارد باشد.
تشخیص در فاز پیش‌نبض به دلیل ماهیت غیر اختصاصی علائم و ناهنجاری‌های آزمایشگاهی دشوار است. تشخیص معمولاً در فاز بدون نبض زمانی که معیارهای بالینی، طبق موارد فوق، برآورده می‌شوند، انجام می‌شود. آنژیوگرافی برای تأیید تشخیص ضروری است.
پیش‌آگهی و علائم پوستی
علائم عمومی معمولاً متناوب هستند و عوارض عروقی به طور کلی پیشرونده هستند، اما پیش‌آگهی به طور کلی خوب است و گزارش‌های بقا ۵ ساله ۹۰٪ تا ۹۴٪ را نشان می‌دهند.
درگیری پوستی ممکن است زمانی رخ دهد که التهاب عروق پوستی رخ دهد و ممکن است به صورت اریتم مولتی‌فرم، اریتم ندوزوم، اریتم ایندوراتوم، پیودرما گانگرنوزوم، ضایعات ندولر تحت‌حاد زخم‌شده، فوران‌های پاپولونکروتیک و ضایعات اریتماتوز پاپولری دست‌ها ظاهر شود.
ملاحظات بیماران کودکان
آرتریت تاکایاسو در کودکان به ندرت با بی‌نبضی، لنگش یا سوفل همراه است. اغلب در ارزیابی برای فشار خون بالا، نارسایی قلبی و علائم نورولوژیک شناسایی می‌شود.