استاتوسیستوما مولتی پلکس
Steatocystoma multiplex
عکس بیماری

استئاتوسیستومای مولتیپلکس (Steatocystoma multiplex) **تعریف و ویژگی‌ها:** استئاتوسیستومای مولتیپلکس، که با نام‌های سبوسیستوماتوزیس (sebocystomatosis) و بیماری اپیدرمال پلی‌کیستیک (epidermal polycystic disease) نیز شناخته می‌شود، با وجود کیست‌های متعدد پوستی مشخص می‌شود که دارای پوششی اپیتلیال و پر از سبوم (sebum) هستند. این کیست‌ها با حضور غدد سباسه (sebaceous glands) در دیواره‌های کیست متمایز می‌شوند. این ضایعات ممکن است به صورت پراکنده یا با الگوی وراثتی اتوزومال غالب (autosomal dominant) رخ دهند. همچنین، استئاتوسیستومای مولتیپلکس می‌تواند با سندرم‌هایی مانند پاچی‌اونیکیا کونژنتا (pachyonychia congenita) و سندرم الاگیل (Alagille syndrome) همراه باشد. اعتقاد بر این است که توسعه استئاتوسیستوم‌ها با جهش در کراتین ۱۷ (keratin 17) در کروموزوم 17q21.2 مرتبط است. تا کنون، ۱۸ جهش متمایز از KRT17 که با استئاتوسیستومای مولتیپلکس مرتبط هستند، شناسایی شده‌اند. ضایعات منفرد که به صورت پراکنده رخ می‌دهند به عنوان استئاتوسیستومای سیمپلکس (steatocystoma simplex) شناخته می‌شوند. **شیوع و علائم بالینی:** استئاتوسیستومای مولتیپلکس معمولاً در دوره نوجوانی یا اوایل بزرگسالی ظاهر می‌شود. ضایعات معمولاً در ناحیه تنه، بازوهای بالایی، کیسه بیضه، زیر بغل یا قفسه سینه رخ می‌دهند، اما در موارد شدید، ضایعات ممکن است به صورت عمومی ظاهر شوند. ضایعات بدون علامت، به رنگ پوست یا به صورت پاپول یا ندول‌های زردرنگ پوستی هستند. هنگامی که ضایعه برش داده شود، ممکن است ماده روغنی از آن خارج شود. ضایعات کیستیک منفرد ممکن است عفونی شوند که منجر به تشکیل سینوس و زخم شود. هنگامی که ضایعات متعدد ملتهب شوند، پیشنهاد شده است که این نوع به عنوان استئاتوسیستومای مولتیپلکس سوپوراتیوا (steatocystoma multiplex suppurativa) نامیده شود. **مدیریت و پیش‌آگهی:** مدیریت بلندمدت این بیماری دشوار است و انتظار نمی‌رود که به طور خودبخودی بهبود یابد.

نظرات کاربران

در حال حاضر نظری ثبت نشده ، می‌توانید نظرات خود را در مورد این مطلب ثبت کنید.
خرید اشتراک