پمفیگویید غشای مخاطی (MMP) که به نام پمفیگویید اسکاری نیز شناخته می‌شود، گروهی ناهمگون از بیماری‌های خودایمنی مزمن و تاول‌زا است که ناشی از خودایمنی به اجزای مختلف غشای پایه می‌باشد. تاکنون، اتوآنتی‌بادی‌ها علیه بیش از 10 آنتی‌ژن مختلف در ناحیه غشای پایه شناسایی شده‌اند: آنتی‌ژن پمفیگویید تاولی 1 (BP230)، آنتی‌ژن پمفیگویید تاولی 2 (BP180، کلاژن نوع XVII)، لامینین-5 (لامینین-332)، لامینین-6 (لامینین-311)، کلاژن نوع VII، زیرواحد اینتگرین بتا 4 از اینتگرین α6β4، پروتئین اپی‌تلیال ناشناخته 45 کیلو دالتون، پروتئین اپی‌تلیال ناشناخته 168 کیلو دالتون، پروتئین اپی‌تلیال ناشناخته 120 کیلو دالتون، و اونکین. بیمارانی که دارای اتوآنتی‌بادی علیه اینتگرین β4 هستند، عمدتاً با بیماری چشمی مواجه می‌شوند.

پمفیگویید غشای مخاطی تقریباً دو برابر در زنان نسبت به مردان شایع‌تر است و بیشتر در افراد مسن دیده می‌شود. این بیماری عمدتاً غشاهای مخاطی و کمتر شایع، پوست را تحت تأثیر قرار می‌دهد. دهان بیشتر درگیر می‌شود (به عنوان مثال، فرسایش‌ها و زخم‌های دردناک)، و پس از آن ملتحمه (التهاب و زخم قرنیه، التهاب ملتحمه، تریکیازیس، اکتروپیون، سیمبلفارون، آنکیلوبلفارون و نابینایی) قرار می‌گیرد. به پمفیگویید اسکاری چشمی مراجعه کنید.

سطوح مخاطی پوست، بینی، آنوژنیتال، حنجره، حلق و مری نیز می‌توانند تحت تأثیر قرار گیرند که به ترتیب منجر به خونریزی بینی، اریتم و زخم پرینال، فیموز یا زخم واژینال، و خشونت صدا یا دیسفاژی می‌شود. زخم نقطه پایان برای همه محل‌های درگیر است به جز مخاط دهان که در آن کمتر شایع است.

بیماری پوستی، در صورت وجود، اغلب همراه با بیماری غشای مخاطی دیده می‌شود. گاهی اوقات، تاول‌زایی و زخم پوستی تصویر بالینی را غالب می‌سازد (که به آن نوع برانستینگ-پری می‌گویند).

در مطالعه‌ای در سال 2022، گزارش شد که بدخیمی‌ها، به ویژه تومورهای اندام‌های جامد، در تا 13.8٪ از بیماران دیده می‌شود. این موارد شامل کارسینوم ریه، سرطان پروستات، سرطان آلت تناسلی، سرطان پستان (زن یا مرد)، سرطان آندومتر، کارسینوم فرج و لنفوم غیرهوچکین است. نرخ بدخیمی زمانی که اتوآنتی‌بادی‌ها علیه لامینین-332 یافت می‌شدند، بالاتر بود.