سندرم پارکس-وبر
Parkes-Weber syndrome
عکس بیماری

سندرم پارکس-وبر (Parkes-Weber syndrome)

سندرم پارکس-وبر یک سندرم نادر ناهنجاری عروقی است که با مال‌فورماسیون‌های گسترده مویرگی که در هنگام تولد یا اوایل کودکی ظاهر می‌شوند، شناخته می‌شود. فیستول‌های شریانی-وریدی (arteriovenous fistulas) با جریان بالا باعث رشد غیرطبیعی بافت نرم و ساختارهای استخوانی یک اندام می‌شوند که منجر به رشد بیش از حد طول و قطر می‌گردد. معمولاً یک اندام تحتانی درگیر می‌شود، هرچند که گزارش‌هایی از درگیری چندین اندام نیز وجود دارد. شنت‌های شریانی-وریدی با جریان بالا ممکن است منجر به تاکی‌کاردی (tachycardia)، فشار خون بالا (hypertension) و نارسایی قلبی با برون‌ده بالا (high-output cardiac failure) شوند. موارد این سندرم معمولاً به صورت پراکنده رخ می‌دهند. برخی موارد به دلیل جهش در ژن RASA1 به صورت الگوی وراثتی اتوزومال غالب (autosomal dominant) به ارث می‌رسند. هیچ تمایل جنسی یا نژادی شناخته‌شده‌ای برای این سندرم وجود ندارد. پیش‌آگهی ممکن است به دلیل عوارضی مانند خونریزی، ایسکمی اندام (limb ischemia) و نارسایی قلبی ضعیف باشد.

نظرات کاربران

در حال حاضر نظری ثبت نشده ، می‌توانید نظرات خود را در مورد این مطلب ثبت کنید.
خرید اشتراک