بیماری پاژه خارجپستانی (Extramammary Paget disease یا EMPD) یک حالت نئوپلاستیک نادر است که معمولاً در دهههای ششم تا هشتم زندگی بروز میکند. EMPD ممکن است اولیه باشد و بهعنوان یک آدنوکارسینومای پوستی ظاهر شود، یا ثانویه باشد و به دلیل گسترش یک آدنوکارسینومای مجاور یا غیرمجاور ایجاد شود. تقریباً ۱۰ تا ۲۵ درصد از بیماران در زمان تشخیص، دچار بدخیمی مجاور هستند. همچنین، ۱۰ درصد دیگر از بیماران با تشخیص جدید EMPD، طی ۱۲ ماه پس از تشخیص با یک بدخیمی غیرمجاور تشخیص داده میشوند. شایعترین بدخیمیهای مرتبط، سرطانهای روده بزرگ، دستگاه تناسلی ادراری و پستان هستند. کارسینومای مرتبط با گردن رحم، واژن، آندومتر، مثانه و غدد بارتولین نیز توصیف شدهاند. به دلیل این ارتباطات، بررسی کامل برای شناسایی بدخیمیهای زیرین باید همراه هر تشخیص باشد.
این بیماری عمدتاً در زنان مسن سفیدپوست مشاهده میشود، اما در ژاپن احتمال تشخیص این بیماری در مردان بیشتر است.
از نظر بالینی، ضایعات اغلب در زنان بر روی ولو و در مردان در ناحیه پرینال ظاهر میشوند. ضایعات بهطور معمول ظاهری معمولی دارند و میتوانند شبیه اگزما باشند که منجر به تأخیر در تشخیص میشود. علائم ممکن است حداقل یا هیچ باشند؛ اغلب خارش، درد یا سوزش وجود دارد. ارائه بیماری معمولاً بهصورت پلاک قرمز با حاشیههای مشخص که بهآرامی گسترش مییابد است. نواحی داخل پلاک با فرسایشها و پوستههای سفید مشخص میشوند که به ظاهر "توتفرنگی و خامه" منجر میشود. اعتقاد بر این است که EMPD از طریق سیستم لنفاوی نفوذ و متاستاز میکند.