بیماری بافت همبند مختلط
Mixed connective tissue disease
عکس بیماری

بیماری بافت همبند مختلط (Mixed connective tissue disease یا MCTD)، که به نام سندرم شارپ (Sharp syndrome) نیز شناخته می‌شود، یک سندرم خودایمنی همپوشان است که با حضور علائم لوپوس اریتماتوز سیستمیک (systemic lupus erythematosus یا SLE)، اسکلرودرمی سیستمیک، آرتریت روماتوئید و پلی‌میوزیت مشخص می‌شود. این بیماری برای اولین بار به عنوان یک موجودیت مجزا توسط شارپ و همکارانش در سال ۱۹۷۲ توصیف شد.

شیوع سالانه MCTD به طور تخمینی ۱.۹ در هر ۱۰۰,۰۰۰ نفر جمعیت است. این بیماری در زنان نسبت به مردان شایع‌تر است (نسبت ۵ به ۱) و معمولاً در دهه دوم و سوم زندگی بروز می‌کند.

ظهور پی‌درپی علائم تشخیص را چالش‌برانگیز می‌کند، اما نشانه‌های اصلی شامل آنتی‌بادی‌های ضد هسته‌ای (elevated antinuclear antibodies یا ANA) بالا، یافته‌های دست و مفصل مانند پدیده رینود (Raynaud phenomenon) و تورم، و علائم غیر اختصاصی شامل تب، خستگی و میالژی (myalgias) هستند. MCTD دارای تظاهرات بالینی گسترده‌ای است، از حالت‌های با علائم کم تا درگیری‌های تهدیدکننده حیات قلبی، کلیوی یا ریوی. تکامل به سایر بیماری‌های بافت همبند نادر است. MCTD با HLA-DR4 و HLA-DR2 مرتبط است.

فشار خون ریوی (Pulmonary hypertension) جدی‌ترین عارضه است (که در تا ۲۵٪ بیماران رخ می‌دهد) و یکی از علل اصلی مرگ در MCTD محسوب می‌شود.

نظرات کاربران

در حال حاضر نظری ثبت نشده ، می‌توانید نظرات خود را در مورد این مطلب ثبت کنید.
خرید اشتراک