کارسینوم سلول مرکل (MCC)
کارسینوم سلول مرکل (Merkel cell carcinoma یا MCC) که به عنوان کارسینوم نورواندوکرین پوستی نیز شناخته میشود، یک بدخیمی نادر پوستی است که تمایز نورواندوکرین و اپیتلیالی را نشان میدهد. علیرغم نام آن، منشأ سلولی MCC به عنوان سلول مرکل ثابت نشده و همچنان در حال بررسی است.
ویژگیهای جمعیتی و عوامل خطر
MCC بیشتر در افراد مسن مشاهده میشود، بهطوری که میانگین سنی در زمان تشخیص بین ۷۵ تا ۸۰ سال است. این بیماری در میان افرادی با تبار اروپای شمالی نسبت به افراد با تبار آفریقایی، آسیایی یا اسپانیاییتبار شایعتر است. MCC همچنین در افراد با نقص ایمنی (immunocompromised) بیشتر دیده میشود. دو عامل اتیولوژیک مهم برای MCC عبارتند از پلیومایروس سلول مرکل (Merkel cell polyomavirus یا MCPyV) و مواجهه با اشعه ماوراء بنفش (UV). بیمارانی که MCC آنها بدون پلیومایروس است، تومورهای تهاجمیتری دارند.
علائم و تشخیص
MCC معمولاً به صورت یک ندول (nodule) بدون علامت، سفت، بدون درد و منفرد که به سرعت رشد میکند، ظاهر میشود. این بیماری بیشتر در ناحیه سر و گردن رخ میدهد اما میتواند در سایر نقاط بدن نیز مشاهده شود.
برای تشخیص، نیاز به شاخص بالایی از شک وجود دارد. در یک مطالعه، شایعترین تشخیص پیش از نمونهبرداری، ضایعه خوشخیم مانند ضایعه آکنهمانند یا کیست بوده است.
پیشآگهی و عوامل مؤثر بر بقا
علیرغم درمان تهاجمی، نرخ عود بیماری بالا و متاستازها (metastases) شایع هستند. بر اساس دادههای یک پایگاه ملی در ایالات متحده بین سالهای ۲۰۰۵ تا ۲۰۱۴، بقای نسبی ۵ ساله تقریباً ۶۰ درصد است. نرخ عود MCC حدود ۴۰ درصد تخمین زده شده و اکثریت (۹۰ درصد) در سه سال اول مشاهده شدهاند. عواملی که با افزایش خطر عود همراه هستند شامل مرحله پاتولوژیک بالاتر، نقص ایمنی، جنسیت مرد، سن بالاتر و ضایعه اولیه شناختهشده در بیمارانی با بیماری عقدهای قابل تشخیص بالینی هستند. نرخ بقا در زنان بالاتر (۶۸ درصد)، در افراد غیراسپانیاییتبار سیاهپوست پایینتر (۵۴ درصد) و با مراحل پیشرفتهتر، تعداد بیشتر عقدههای لنفاوی درگیر و سن بالاتر در زمان تشخیص، همچنین با درگیری نقاط خاصی مانند تنه کاهش مییابد.
سندرمهای نادر پارانوپلاستیک
MCC، مانند سایر تومورهای نورواندوکرین، با سندرمهای عصبی پارانوپلاستیک نادر همراه بوده و بیماران ممکن است با علائم عصبی مانند آتاکسی، ضعف و گیجی مواجه شوند.