سندرم ملکرسون-روزنتال

ویژگی‌ها و علائم

سندرم ملکرسون-روزنتال با سه‌گانه‌ای از کیلیت گرانولوماتوز (granulomatous cheilitis)، فلج صورت (facial palsy) و زبان شیاردار (scrotal tongue) مشخص می‌شود. یکی از یافته‌های مشخصه این سندرم، تورم غشاهای مخاطی دهانی-صورتی و پوست اطراف آن است. این تورم معمولاً لب بالایی را درگیر می‌کند و به دنبال آن لب پایینی و بافت‌های اطراف دهان و چشمی را نیز تحت تأثیر قرار می‌دهد. بیشتر بیماران ابتدا تورم متناوب و بدون علامت لب‌ها را تجربه می‌کنند که در نهایت به تورم پایدار تبدیل می‌شود. به‌ندرت، بیماران ابتدا دچار فلج صورت می‌شوند. سایر علائم عصبی و چشمی شامل سردردهای میگرنی، وزوز گوش (tinnitus)، سرگیجه، اختلالات بینایی و اشک‌ریزی بیش از حد است. درگیری عصب صورت توسط گرانولوم‌ها منجر به فلج عصب صورت می‌شود. فلج عصب صورت معمولاً یک‌طرفه است، اما درگیری دوطرفه نیز گزارش شده است.

علل و بیماری‌های مرتبط

این سندرم ممکن است ایدیوپاتیک (idiopathic) باشد، اما ارزیابی برای بیماری‌های سیستمیک ضروری است، زیرا گرانولوماتوز دهانی-صورتی ممکن است علامت اولیه بیماری‌هایی نظیر بیماری کرون (Crohn's disease) یا سارکوئیدوز (sarcoidosis) باشد. کیلیت گرانولوماتوز ممکن است با حساسیت به برخی غذاها و افزودنی‌های غذایی (به‌ویژه بنزوات‌ها و محصولات دارچین)، یا حساسیت به آمالگام نیز مرتبط باشد. اگر هیچ علت مشخصی شناسایی نشود (مثلاً پس از آزمون پچ یا ارزیابی برای بیماری‌های سیستمیک)، این وضعیت ایدیوپاتیک تلقی می‌شود. با این حال، گرانولوماتوز دهانی-صورتی ممکن است اولین علامت بیماری کرون باشد که علائم و نشانه‌های گوارشی سال‌ها بعد ظاهر می‌شوند.

شیوع و گروه‌های سنی

گرانولوماتوز دهانی-صورتی معمولاً در اواخر دهه دوم زندگی ظاهر می‌شود، اما در کودکانی به سن ۵ سال نیز گزارش شده است. هیچ تمایلی برای جنسیت یا نژاد و قومیت خاصی نشان داده نشده است.