ملانوما: یک بدخیمی تهاجمی ملانوسیت‌ها
ملانوما چیست؟ ملانوما یک بدخیمی تهاجمی از ملانوسیت‌ها است. این نوع سرطان می‌تواند در نواحی مختلفی که ملانوسیت‌ها حضور دارند، از جمله روی پوست، غشاهای مخاطی، اطراف دستگاه ناخن (ملانوما ناخن) و در چشم ایجاد شود.
زیرگونه‌های ملانوما چهار زیرگونه اصلی ملانوما عبارتند از:
- ملانومای سطحی منتشر (superficial spreading melanoma)، که رایج‌ترین نوع است.
- ملانومای ندولار (nodular melanoma).
- ملانومای لنتیگو مالیگنا (lentigo maligna melanoma).
- ملانومای لنتیجینوس آکرال (acral lentiginous melanoma)، که نادرترین نوع است.
جمعیت مبتلا ملانوما معمولاً در افراد مسن‌تر شایع‌تر است و میانگین سنی تشخیص در دهه ۶۰ زندگی است. بیماران زیر ۲۰ سال تقریباً ۱٪ از تمامی بیماران تشخیص داده‌شده با ملانوما را تشکیل می‌دهند.
عوامل ایجاد ملانوما علت‌شناسی ملانوما به طور کامل شناخته نشده است، اگرچه باور بر این است که اشعه ماوراء بنفش در برخی ملانوماها نقش دارد و دانش ژنوم ملانوما همچنان در حال پیشرفت است. ژن‌های حساسیت‌زا به ملانوما با سندرم‌های توموری ملانوما و برخی دیگر از سندرم‌های توموری خانوادگی مرتبط هستند. این شامل جهش‌هایی در CDKN2A/CDK4 (سندرم ملانومای چندخال غیرعادی خانوادگی [FAMMM syndrome])، BAP1 (سندرم سرطان BAP1)، MITF (سندرم توموری MITF)، کمپلکس TERT/Shelterin و PTEN می‌باشد. ملانوما یکی از بالاترین نرخ‌های جهش در بین انواع سرطان را نشان داده است که نشان‌دهنده تنوع بالینی و پاتولوژیک و مقاومت به درمان در مراحل پیشرفته است.
شرایط مستعدکننده ملانوما در کودکان شرایطی که می‌تواند در کودکان به ملانوما منجر شود شامل خال‌های ملانوسیتی مادرزادی غول‌پیکر، سندرم‌های خال غیرعادی، زردپی پوست (xeroderma pigmentosum) و نقص ایمنی (ارثی یا ناشی از درمان) است. در حالی که سابقه خانوادگی ملانوما، سابقه آفتاب‌سوختگی‌های شدید، خال‌های غیرعادی متعدد، ناتوانی در برنزه شدن یا رنگ موی قرمز از شرایط مستعدکننده ملانوما در بزرگسالان هستند، اهمیت آن‌ها در توسعه ملانومای کودکان نامعلوم است. تقریباً ۳۰٪ از ملانوماهای کودکان از خال‌های مادرزادی غول‌پیکر نشأت می‌گیرند، در حالی که ۵۰٪ دیگر به‌طور مستقل ایجاد می‌شوند.
معیارهای تشخیصی ABCD در ملانوما در ادبیات علمی، ذکر شده است که معیارهای ABCD (عدم تقارن، نامنظمی حاشیه، تغییر رنگ، قطر > ۶ میلی‌متر) برای تشخیص ملانوما در بزرگسالان اغلب در ملانوماهای کودکان، به‌ویژه در کودکان ۱۰ ساله و کوچکتر، مشاهده نمی‌شود. نبود این ویژگی‌ها ممکن است به تأخیر در تشخیص ملانوما در این گروه سنی کمک کند. معیارهای ABCD خاص برای جمعیت کودکان پیشنهاد شده است:
- A: آملانوتیک (Amelanotic) - بسیاری از ملانوماهای کودکان صورتی، قرمز یا به رنگ پوست هستند. برخی شبیه زگیل یا همانژیومای مویرگی لوبولار (گرانولوم پیوژنیک) هستند.
- B: خونریزی، برآمدگی (پاپول یا ندول)
- C: یکنواختی رنگ (به‌جای تغییر رنگ)
- D: د نوو، هر قطری
معیار "E" در بزرگسالان (تکامل) برای ملانوما در این گروه سنی نیز اعمال می‌شود.
توصیه می‌شود که هر دو مجموعه معیار ABCD برای بهبود تشخیص زودهنگام ملانومای کودکان به کار گرفته شوند.
مقایسه ملانومای کودکان و بزرگسالان در یک بررسی مقایسه‌ای بین ملانومای کودکان و بزرگسالان، مشخص شد که بیماران کودکان اغلب در زمان تشخیص دارای عمق بیشتری از تهاجم و همچنین بروز بالاتری از متاستازهای گره لنفاوی مثبت هستند. جالب است که هیچ تفاوت آماری در بقا پنج‌ساله و ده‌ساله بین دو گروه مشاهده نشد. مطالعه بیشتر در مورد عمق به عنوان یک عامل پیش‌آگهی و سایر عوامل پیش‌آگهی در ملانومای کودکان ضروری است. یک بررسی در سال ۲۰۱۸ که ملانوما را در ۱۲ کودک (زیر ۱۱ سال) و ۲۰ نوجوان (۱۱ تا ۱۹ سال) مقایسه کرد، نشان داد که ملانومای کودکان بیشتر از نوع اسپیتزوئید بوده و ۴ مرگ ناشی از ملانوما در گروه نوجوانان رخ داده است، که نشان می‌دهد بین ملانوماها بر اساس سن تفاوت‌هایی وجود دارد و ملانومای نوجوانان ممکن است به طور تهاجمی‌تری نسبت به کودکان رفتار کند.
موضوع مرتبط: ملانوما آملانوتیک