لنفوم‌های پوستی سلول B (Cutaneous B-cell lymphomas یا CBCLs) گروهی نادر از لنفوم‌های غیرهوچکین هستند که عمدتاً پوست را درگیر می‌کنند. بیشتر CBCLها بدخیمی‌های کم‌درجه‌ای هستند و پیش‌آگهی مطلوبی دارند، اما انواع تهاجمی نیز وجود دارد.
سیستم‌های مرحله‌بندی
سیستم‌های مرحله‌بندی متعددی برای CBCLها وجود دارد، از جمله طبقه‌بندی سازمان بهداشت جهانی-سازمان اروپایی پژوهش و درمان سرطان (WHO-EORTC) در سال 2005 و طبقه‌بندی سازمان بهداشت جهانی در سال‌های 2008 و 2016. این امر باعث ایجاد اختلاف نظر در مورد طبقه‌بندی دقیق می‌شود. این مقاله بر روی 4 نوع به‌طور واضح تعریف‌شده CBCL تمرکز دارد.
لنفوم فولیکولار سنتر و لنفوم ناحیه حاشیه‌ای (مانند لنفوم خارج‌گره‌ای) به‌عنوان بیماری‌های کم‌تحرک در نظر گرفته می‌شوند، در حالی که انواع تهاجمی شامل لنفوم سلول B بزرگ منتشر (diffuse large B-cell lymphoma یا DLBCL)، نوع پا، و DLBCL درون‌عروقی هستند. لنفوم کرستی نوعی از لنفوم فولیکولار سنتر است که در پشت بدن ظاهر می‌شود. از آنجایی که پوست می‌تواند به‌صورت ثانویه در تمامی لنفوم‌ها و لوکمی‌های سلول B درگیر شود، مرحله‌بندی باید پس از تشخیص CBCL انجام شود. CBCL اولیه به‌عنوان بیماری محدود به پوست تعریف می‌شود.
علائم و نشانه‌ها
علائم و نشانه‌ها بسته به زیرنوع بیماری متفاوت است. به‌طور کلی، یک یا چند پاپول یا ندول، تومور و پلاک قرمز، قهوه‌ای و بنفش می‌توانند در بخش‌های مختلف پوست ظاهر شوند. علائم B (تب، کاهش وزن و تعریق شبانه) ممکن است وجود داشته باشد یا نباشد.
علل بیماری
علت‌شناسی ناشناخته است، اما به‌نظر می‌رسد سیستم ایمنی و ژنوم هر دو نقش داشته باشند. تغییرات ژنی خاص در بیماری پوستی اولیه به‌خوبی تعریف نشده‌اند. گونه‌های بورلیا ممکن است در برخی موارد نقش داشته باشند، به‌ویژه در مناطق بومی اروپا مانند اسکاتلند و اتریش. بیماران دارای نقص ایمنی، مانند گیرندگان پیوند عضو جامد و افراد مبتلا به ایدز، در معرض خطر بالاتری از بیماری قرار دارند. همچنین شیوع بیماری در موارد نقص ایمنی ناشی از داروها مانند متوترکسات افزایش یافته است. برخی از CBCLها با عفونت ویروس اپشتین-بار مرتبط هستند. بیمارانی که شیمی‌درمانی و پرتودرمانی دریافت می‌کنند در معرض خطر افزایش‌یافته لنفوم غیرهوچکین قرار دارند.
اپیدمیولوژی
CBCL اولیه به‌ندرت در کودکان دیده می‌شود و به‌طور مساوی بر مردان و زنان تأثیر می‌گذارد. تفاوت‌هایی در اپیدمیولوژی بیماری بر اساس منطقه وجود دارد. از میان همه لنفوم‌های پوستی، 5% موارد در ایالات متحده CBCL هستند؛ در مقایسه، CBCL شامل 23% از همه موارد لنفوم پوستی در هلند و اتریش است. لنفوم فولیکولار سنتر و لنفوم ناحیه حاشیه‌ای شایع‌ترین هستند، به‌دنبال آن DLBCL، نوع پا قرار دارد. شایع‌ترین زیرنوع لنفوم DLBCL به‌طور خاص مشخص‌نشده است. این تشخیص برای DLBCLهایی که معیارهای یک زیرنوع خاص از بیماری را ندارند، استفاده می‌شود.
پیش‌آگهی
پیش‌آگهی بر اساس نوع لنفوم متفاوت است. لنفوم فولیکولار سنتر پوستی اولیه پیش‌آگهی خوبی دارد و به‌ندرت غدد لنفاوی یا سایر ارگان‌ها را درگیر می‌کند. لنفوم ناحیه حاشیه‌ای پوستی اولیه نیز پیش‌آگهی خوبی دارد و بیماری داخلی ندارد. DLBCL پوستی اولیه، نوع پا، نرخ بقای پایینی حدود 50% در 5 سال دارد. به‌طور مشابه، DLBCL درون‌عروقی پیش‌آگهی ضعیفی دارد.
گزینه‌های درمانی
گزینه‌های درمانی شامل پرتودرمانی، جراحی و آنتی‌بادی‌های مونوکلونال ضد CD20 به‌صورت سیستمیک و داخل ضایعه‌ای مانند ریتوکسیماب است. شیمی‌درمانی سیستمیک معمولاً مفید نیست.