لنفانژیو سارکوما (Lymphangiosarcoma) یک نوع نادر و تهاجمی از آنژیوسارکوما (angiosarcoma) پوستی است که در ارتباط با لنف‌ادم (lymphedema) مزمن رخ می‌دهد. در حالی که این بیماری ممکن است با علل مختلفی از لنف‌ادم مانند مادرزادی، فیلاریا (filarial) یا پس از آسیب‌دیدگی مرتبط باشد، ۹۰ درصد موارد پس از ماستکتومی (mastectomy) با دیسکسیون غدد لنفاوی (lymph node dissection) مشاهده می‌شود که به عنوان سندرم استوارت-ترووس (Stewart-Treves syndrome) شناخته می‌شود. مواردی از لنفانژیو سارکوما که به ماستکتومی مربوط نیستند اما با لنف‌ادم مزمن مرتبط هستند نیز گزارش شده است. علاوه بر این، لنفانژیو سارکوما ممکن است پس از پرتودرمانی (radiation therapy) موضعی برای کارسینومای سینه (breast carcinoma) نیز رخ دهد.

اصطلاح "لنفانژیو سارکوما":

این اصطلاح بحث‌برانگیز است. در حالی که رنگ‌آمیزی‌های ایمنی بافت‌شناختی برای آنتی‌بادی‌های مبتنی بر لنفاوی در اکثر موارد سندرم استوارت-ترووس و در آنژیوسارکوماهای ناشی از پرتودرمانی مثبت است، میکروسکوپ الکترونی نشان می‌دهد که سلول‌ها توسط ساختارهایی احاطه شده‌اند که بیشتر با منشأ عروقی سازگار هستند (لامینای پایه کامل، اتصالات بین سلولی و غیره). استفاده از این اصطلاح ممکن است به تمایز لنفانژیو سارکوما از شکل شایع‌تر آنژیوسارکوما پوستی (cutaneous angiosarcoma) که ناحیه سر و گردن را در بیماران مسن تحت تأثیر قرار می‌دهد، کمک کند. در حالی که علت دقیق لنفانژیو سارکوما ناشناخته است، تصور می‌شود که تشکیل هماتوم پس از جراحی، عفونت‌های مزمن، فیبروز بافتی و حتی پرتودرمانی موضعی ممکن است یک حالت نقص ایمنی موضعی ایجاد کند که به توسعه لنفانژیو سارکوما کمک می‌کند.

لنف‌ادم حاد و مزمن:

لنف‌ادم حاد (کمتر از ۱۸ ماه) و مزمن (بیش از ۱۸ ماه) در اندام‌های فوقانی تا ۳۵ درصد از بیماران پس از ماستکتومی رادیکال با دیسکسیون غدد لنفاوی زیر بغل یا پرتودرمانی رخ می‌دهد. گزارش شده است که لنفانژیو سارکوما در کمتر از ۱ درصد از زنان ۵ تا ۱۵ سال پس از ماستکتومی رادیکال با لنف‌ادم ایجاد می‌شود. پیشرفت‌ها در مدیریت جراحی کارسینومای سینه، شامل ماستکتومی‌های جزئی، بیوپسی غدد لنفاوی سنتینل و پرتودرمانی کمکی، به طور قابل توجهی میزان بروز لنف‌ادم پس از جراحی و موارد لنفانژیو سارکوما را کاهش داده است.

متاستازهای لنفانژیو سارکوما:

متاستازهای لنفانژیو سارکوما بیشتر به حفره قفسه سینه و ریه‌ها می‌روند اما ممکن است سایر اندام‌های داخلی و استخوان را نیز درگیر کنند. پیش‌آگهی لنفانژیو سارکوما بسیار ضعیف است، زیرا با پیشرفت سریع و متاستازها همراه است. گزینه‌های درمانی شامل شیمی‌درمانی و/یا پرتودرمانی و قطع عضو می‌باشد؛ با این حال، هیچ‌کدام به عنوان مؤثر در نظر گرفته نمی‌شوند. نرخ بقای پنج‌ساله کمتر از ۱۰ درصد گزارش شده است.

ملاحظات بیماران کودکان:

لنفانژیو سارکوما به ندرت می‌تواند با لنف‌ادم مادرزادی (مانند بیماری میلروی (Milroy disease)) رخ دهد.