لوسمی ماست سل (MCL)

لوسمی ماست سل (MCL) نوعی لوسمی مرتبط با ماستوسیتوز سیستمیک است. ماستوسیتوز یک اختلال ناهمگون است که با تجمع ماست سل‌ها به دلیل تکثیر کلونال مشخص می‌شود. این بیماری به طور کلی به سه نوع تقسیم می‌شود: ماستوسیتوز سیستمیک، ماستوسیتوز جلدی و سارکوم ماست سل.

لوسمی ماست سل یک بیماری نادر و تهاجمی است که در آن بیش از ۲۰ درصد از اسمیر مغز استخوان از ماست سل‌های غیرطبیعی تشکیل شده است. خون محیطی می‌تواند تعداد مختلفی از ماست سل‌ها را نشان دهد؛ با این حال، اکثر موارد MCL به عنوان نوع "آلوکمی" با کمتر از ۱۰ درصد ماست سل‌های در گردش ظاهر می‌شوند.

علائم و نشانه‌ها

علائم و نشانه‌ها شامل کاهش وزن، کم‌خونی و خستگی است و ممکن است شامل گرگرفتگی، تب، کسالت، اسهال، تاکی‌کاردی و کاهش اشتها باشد؛ اما برخی از بیماران بدون علامت هستند. یافته‌های پوستی/راش ممکن است در صورتی که وضعیت از ماستوسیتوز سیستمیک تکامل یابد، وجود داشته باشد؛ در غیر این صورت، معمولاً وجود ندارند (برخلاف سایر اشکال ماستوسیتوز). هپاتواسپلنومگالی شایع است در حالی که تعداد کمتری از بیماران با لنفادنوپاتی و/یا تغییرات پوستی مواجه می‌شوند.

اشکال بیماری

اخیراً، MCL به دو فرم تقسیم شده است: فرم مزمن (بدون آسیب به ارگان‌ها) و فرم حاد‌تر تهاجمی (با آسیب به ارگان‌ها). MCL می‌تواند به صورت اولیه (در اکثر موارد) یا ثانویه به ماستوسیتوز سیستمیک بروز کند. بیماران ممکن است در هر سنی مراجعه کنند؛ اما میانگین سن تشخیص ۵۲ سال است و تمایل کمی به سمت زنان وجود دارد.

بقا با فرم حاد ضعیف است و میانگین زمان بقا ۶ ماه است.

موضوعات مرتبط: اورتیکاریا پیگمنتوزا، ماستوسیتوما، ماستوسیتوز جلدی منتشر