یک اختلال ژنتیکی بسیار نادر که باعث کمبود شدید مقاومت به انسولین می‌شود. این بیماری با تأخیر در رشد و قامت کوتاه، چهره‌های دیسمورفیک (dysmorphic facies)، لیپواتروفی (lipoatrophy)، هیرسوتیسم (hirsutism)، بزرگ شدن اندام تناسلی و هیپوتروفی عضلانی (muscular hypotrophy) مشخص می‌شود. ویژگی‌های متمایز چهره شامل گوش‌های پایین‌قرار گرفته، لب‌های ضخیم، هیپرتلوریسم (hypertelorism)، چشم‌های برآمده و سوراخ‌های بینی گشاد است. درمان با فاکتور رشد شبه انسولین ۱ (recombinant insulin-like growth factor 1 یا IGF1) می‌تواند در نظر گرفته شود، هرچند امید به زندگی معمولاً از ۲ سال تجاوز نمی‌کند.