کراتودرمی پالموپلانتار نقطه‌ای
Punctate palmoplantar keratoderma
عکس بیماری

کراتودرمی پالموپلانتار نقطه‌ای (punctate PPK) یا کراتوزیس نقطه‌ای، گروهی ناهمگون از شرایطی است که با رشدهای کوچک هیپرکراتوتیک در کف دست و پا مشخص می‌شود. بسیاری از موارد به صورت اتوزومال غالب به ارث می‌رسند، اگرچه موارد پراکنده نیز گزارش شده‌اند. این بیماری به جنسیت خاصی گرایش ندارد.

انواع مختلف:

کراتودرمی نقطه‌ای نوع 1: که به عنوان نوع منتشر، بیماری بوشکه-فیشر-براور، کراتوزیس نقطه‌ای پالماریس و پلانتاریس، و کراتوزیس پاپولوزا نیز شناخته می‌شود. بیماران با پاپول‌های کوچک هیپرکراتوتیک در کف دست یا پا مواجه می‌شوند که در اواخر کودکی تا نوجوانی ظاهر می‌شوند. این ضایعات با گذشت زمان در اندازه و تعداد افزایش می‌یابند. جهش‌هایی در پروتئین اتصال آلفا و گاما آداپتین (AAGAB) در کروموزوم 15 شناسایی شده‌اند. تعداد کمی از خانواده‌های گزارش‌شده با بدخیمی‌های مرتبط مانند کارسینوم سلول سنگفرشی، بیماری هوچکین، و آدنوکارسینوماهای کلیه، سینه، ریه، پروستات، پانکراس، و کولون همراه هستند. سایر ارتباطات نادر شامل فلج اسپاستیک، اسپوندیلیت آنکیلوزان، آنودنتیا، دوتراانوپیا، دوتراانومالی، هیپرپیگمانتاسیون شبیه کک و مک، یا بیماری HIV است.

کراتودرمی نقطه‌ای نوع 2: که به عنوان کراتودرما خاردار و کراتودرما خار جعبه موسیقی نیز شناخته می‌شود. در نوع ارثی، بیماران با خارهای کراتوتیک کوچک در کف دست و پا مواجه می‌شوند که در دوران کودکی ظاهر می‌شوند. موارد پراکنده در سنین بالاتر ظاهر می‌شوند و ممکن است با کارسینوماهای کلیوی، ریوی، و گوارشی، همچنین بدخیمی‌های لنفوپرولیفراتیو و ملانوما همراه باشند. سایر ارتباطات بیماری‌های زیرین گزارش‌شده شامل بیماری کلیه پلی‌کیستیک، نارسایی مزمن کلیه، هیپرلیپوپروتئینمی نوع 4، و سل ریوی هستند.

کراتودرمی نقطه‌ای نوع 3: که به عنوان آکرکراتوالاستوئیدوزیس (AKE)، کراتودرما مرزی، آکرکراتوالاستوئیدوزیس لیکنوئید، هیپرکراتوزیس فوکال اکرال (FAH)، و آکرکراتوالاستوئیدوزیس کوستا نیز شناخته می‌شود. بیماران با پاپول‌های کراتوتیک صاف یا فرورفته براق در مرزهای کناری کف دست، پا و انگشتان مواجه می‌شوند که در دوران نوجوانی یا جوانی بروز می‌کنند. در برخی بیماران ممکن است هایپرهیدروز رخ دهد.

FAH در دوران جوانی ظاهر می‌شود و از نظر بالینی مشابه AKE است. تفاوت اصلی بین این دو اختلال، یافته‌های هیستوپاتولوژیک الاستورکزیس (تکه‌تکه شدن و تخریب الیاف الاستیک) در درم است، ویژگی‌ای که در AKE وجود دارد اما در FAH وجود ندارد. علاوه بر این، هایپرهیدروز به ندرت با AKE همراه است اما با FAH همراه نیست. هنوز بحث است که آیا FAH یک موجودیت مجزا است یا نوعی از AKE.

کراتودرمی نقطه‌ای چین‌های کف دست (کراتوزیس نقطه‌ای چین‌های کف دست) یک نوع مجزا است که در بیماران با اصل و نسب آفریقایی شناسایی شده است.

در بیماری کول، کراتودرمی نقطه‌ای با هیپوپیگمانتاسیون گوتات همراه است، با یا بدون کلسیفیکاسیون در تاندون‌ها، پوست، و بافت پستان.

موضوع مرتبط: کراتودرمی پالموپلانتار

نظرات کاربران

در حال حاضر نظری ثبت نشده ، می‌توانید نظرات خود را در مورد این مطلب ثبت کنید.
خرید اشتراک