کراتوزیس پیلاریس آتروفیکانس فاشیایی
Keratosis pilaris atrophicans faciei
عکس بیماری
عکس بیماری

کراتوزیس پیلاریس آتروفیکانس فاسیئی (Keratosis pilaris atrophicans faciei) که به نام اریتمای قرمز ابروزا (ulerythema ophryogenes) نیز شناخته می‌شود، یک اختلال در کراتین‌سازی فولیکولی است که در دوران نوزادی بروز می‌کند. به نظر می‌رسد که این بیماری به صورت اتوزومال غالب (autosomal dominant) به ارث می‌رسد. افراد مبتلا دارای پاپول‌های هیپرکراتوتیک (hyperkeratotic papules) در امتداد ابروها و گونه‌ها هستند که از چند ماهگی آغاز می‌شود و می‌تواند به آلوپسی اسکار دهنده (scarring alopecia) پیشرفت کند. نازک شدن یا از دست دادن قسمت خارجی ابروها یک یافته بالینی شایع است و اغلب به همراه کراتوزیس پیلاریس (keratosis pilaris) معمولی که بازوها و پاها را درگیر می‌کند، مشاهده می‌شود. پیشرفت بیماری در دوران بلوغ متوقف می‌شود، اما عوارض آن اغلب دائمی هستند.

این وضعیت خوش‌خیم است و علت آن ناشناخته است. معمولاً در دوران کودکی تشخیص داده می‌شود.

کراتوزیس پیلاریس آتروفیکانس فاسیئی در بیمارانی با موهای مجعد (woolly hair)، سندرم نونان (Noonan syndrome)، سندرم کاردیوفاسیوکوتانئوس (cardiofaciocutaneous syndrome)، سندرم روبینشتاین-تیبی (Rubinstein-Taybi syndrome) و سندرم کورنلیا د لانگه (Cornelia de Lange syndrome) توصیف شده است. این بیماران ویژگی‌های اضافی‌ای دارند که به این سندرم‌ها اشاره دارد و ممکن است نیاز به بررسی و ارزیابی ژنتیکی داشته باشند.

نظرات کاربران

در حال حاضر نظری ثبت نشده ، می‌توانید نظرات خود را در مورد این مطلب ثبت کنید.
خرید اشتراک