پورپورای هیپرگلوبولینمیک والدنشتروم یک اختلال نادر و مزمن است که با بروز مکرر پتشی و پورپورا (purpura) غیرترومبوسیتوپنیک در نواحی وابسته بدن، هیپرگاماگلوبولینمی پلی‌کلونال (polyclonal hypergammaglobulinemia) و افزایش سرعت رسوب گلبول‌های قرمز (ESR) مشخص می‌شود. این وضعیت عمدتاً بر زنان جوان تا میانسال (از اواخر نوجوانی تا ۴۰ سالگی) تأثیر می‌گذارد اما می‌تواند در کودکان نیز دیده شود.

طبقه‌بندی پورپورای هیپرگلوبولینمیک والدنشتروم

این بیماری به صورت اولیه (ایدیوپاتیک) یا ثانویه به یک بیماری زمینه‌ای طبقه‌بندی می‌شود. بیماری‌های مرتبط شامل اختلالات بافت همبند خودایمنی است که شایع‌ترین آن‌ها سندرم شوگرن (Sjögren syndrome) است؛ و گاهی اوقات لوپوس اریتماتوس سیستمیک (systemic lupus erythematosus)، آرتریت روماتوئید (rheumatoid arthritis)، هپاتیت خودایمنی (autoimmune hepatitis)، هپاتیت سی (hepatitis C) یا فیبروز سیستیک (cystic fibrosis)؛ و به ندرت بدخیمی‌های خونی همچون گاموپاتی مونوکلونال (monoclonal gammopathy)، لنفوم (lymphoma) یا مولتیپل میلوما (multiple myeloma) را شامل می‌شود. بروز پورپورای هیپرگاماگلوبولینمیک اغلب سال‌ها قبل از بیماری زمینه‌ای اتفاق می‌افتد، به طوری که برخی بیماری‌های مرتبط ۱۰ سال یا بیشتر بعد توسعه می‌یابند. آنتی‌بادی‌های خودایمنی که معمولاً مثبت هستند شامل Ro/SS-A، La/SS-B، آنتی‌بادی‌های ضد هسته‌ای (ANA) و فاکتور روماتوئید (RF) می‌باشند. حضور آنتی‌بادی‌های ضد Ro/SS-A و ضد La/SS-B ممکن است احتمال بالاتری برای توسعه یک اختلال بافت همبند خودایمنی مرتبط پیش‌بینی کند. همچنین ممکن است کم‌خونی خفیف یا لنفوپنی وجود داشته باشد.

عوامل تشدید کننده و علائم بالینی

پتشی و پورپورا اغلب با دوره‌های طولانی ایستادن، پوشیدن لباس‌های تنگ، مصرف الکل و ورزش تشدید می‌شوند. این بثورات معمولاً بدون علامت هستند، اما برخی از بیماران ممکن است از سوزش، گزگز، خارش یا تورم اندام‌های تحتانی شکایت کنند. پاتوژنز پورپورا به دلیل رسوب کمپلکس‌های ایمنی در عروق خونی اندام‌های تحتانی در نظر گرفته می‌شود. درگیری تنه نیز می‌تواند دیده شود.

پورپورا در بارداری

هنگامی که این وضعیت در بارداری مشاهده می‌شود، خوش‌خیم تلقی نمی‌شود؛ همه موارد گزارش شده با آنتی‌بادی‌های ضد SS-A همراه بوده و خطر بالقوه افزایش یافته‌ای برای نتایج نامطلوب مادر/جنین از جمله محدودیت رشد جنین درون رحم، بلوک قلبی مادرزادی و مرگ جنین را شامل می‌شود. بر اساس گزارشات موجود در ادبیات، بیش از نیمی از کودکان به مرور زمان یک بیماری خودایمنی را توسعه خواهند داد.