هیستوسیتوز سلول‌های لانگرهانس (Langerhans cell histiocytosis یا LCH) به مجموعه‌ای از بیماری‌ها اشاره دارد که شامل گرانولوم ائوزینوفیلیک (eosinophilic granuloma یا EG)، بیماری هند-شولر-کریستین و بیماری لترر-سیوه می‌باشد. گرانولوم ائوزینوفیلیک یک اختلال نادر و خوش‌خیم شبیه به تومور است که شامل تکثیر کلونال سلول‌های لانگرهانس (سلول‌های تک‌هسته‌ای ارائه‌دهنده آنتی‌ژن با منشأ دندریتیک) است که معمولاً در استخوان‌ها یافت می‌شود؛ اما می‌تواند سایر سیستم‌های اندامی را نیز درگیر کند. این بیماری بیشتر در کودکان ۵ تا ۱۵ ساله با نسبت جنسی ۲ به ۱ به نفع پسران رخ می‌دهد. گرانولوم ائوزینوفیلیک ۶۰٪ تا ۸۰٪ موارد LCH را تشکیل می‌دهد و کمتر از ۱٪ از تمامی تومورهای استخوانی را شامل می‌شود. نود درصد موارد شامل یک ضایعه منفرد است که معمولاً در اسکلت محوری دیده می‌شود، و در کمتر از ۱۰٪ موارد ضایعات در چندین استخوان یا سایر سیستم‌های اندامی مانند پوست، غده هیپوفیز، دستگاه گوارش (gastrointestinal tract یا GI)، ریه، طحال یا مغز مشاهده می‌شود.

ارائه بالینی

نمای بالینی گرانولوم ائوزینوفیلیک عمدتاً به محل درگیر بستگی دارد. این بیماری اغلب به اسکلت محوری محدود می‌شود. گرانولوم‌های ائوزینوفیلیک معمولاً بدون علامت هستند و به صورت تصادفی کشف می‌شوند، یا ممکن است ابتدا با درد و تورم در ناحیه درگیر، با یا بدون کاهش دامنه حرکت، ظاهر شوند. نواحی شایع درگیر در اسکلت به ترتیب فراوانی شامل جمجمه، استخوان ران، لگن، فک پایین، ترقوه، دنده‌ها و استخوان‌های بلند (دیافیز و متافیز) می‌باشند.

درگیری ستون فقرات

در ستون فقرات، گرانولوم ائوزینوفیلیک ۶.۵٪ تا ۲۵٪ از تمام تومورهای نخاعی را تشکیل می‌دهد، که شایع‌ترین محل درگیری، ستون فقرات قفسه سینه است و پس از آن ناحیه کمری و سپس گردنی قرار می‌گیرد. در موارد گرانولوم ائوزینوفیلیک ستون فقرات، علائم زیر گزارش شده است: درد گردن یا پشت، ضعف اندام‌ها، سفتی گردن یا پشت با محدودیت حرکات، تغییر شکل کیفوتیک، رادیکولوپاتی و تورتیکولی.