آرتریت سلول ژانت (Giant Cell Arteritis - GCA) نوعی واسکولیت سیستمیک است که شریانهای متوسط تا بزرگ، از جمله آئورت و شاخههای خارججمجمهای شریان کاروتید را درگیر میکند. این بیماری به ندرت در افراد زیر 55 سال رخ میدهد و میانگین سنی شروع آن 76 سال است.
علائم بالینی
- سیستمی: سردرد جدید تمپورال، تب، بیاشتهایی، کاهش وزن، خشکی صبحگاهی در شانه یا گردن، میالژی، خستگی و کمخونی
- موضعی: حساسیت شریان تمپورال به لمس یا کاهش ضربان شریانی بدون ارتباط با آترواسکلروز
- اختصاصیتر:
- حساسیت پوست سر
- اختلالات بینایی (آماروزیس فوگاکس - Amaurosis Fugax)
- لنگش فک یا زبان (Jaw or Tongue Claudication)
- دشواری در جویدن
- فلجهای عصبی جمجمهای فوقانی
ارتباط با پلیمیالژی روماتیکا (PMR):
- 16%-21% موارد PMR با GCA مرتبط هستند.
- 40%-60% بیماران مبتلا به GCA، PMR نیز دارند.
عوارض جدی
- کوری ناگهانی: به علت نوروپاتی ایسکمیک اپتیک قدامی (Anterior Ischemic Optic Neuropathy) ناشی از التهاب شریان افتالمیک
- نکروز پوست سر: یک عارضه نادر اما بالقوه تهدیدکننده زندگی
تشخیص پاتولوژیک
- بیوپسی شریان تمپورال در بیماران مشکوک به GCA ضروری است.
- یافتهها:
- نفوذ سلولهای تکهستهای یا التهاب گرانولوماتوز
- معمولاً همراه با سلولهای غولآسای چندهستهای
معیارهای طبقهبندی 2022 ACR/EULAR برای GCA:
شرایط اولیه: تشخیص واسکولیت شریانهای متوسط یا بزرگ و سن ≥50 سال
برای تشخیص: کسب 6 امتیاز یا بیشتر بر اساس معیارهای زیر:
معیارهای بالینی
- خشکی صبحگاهی در شانهها یا گردن، لنگش فک یا زبان، سردرد جدید تمپورال، حساسیت پوست سر، معاینه غیرطبیعی شریان تمپورال (کاهش نبض، حساسیت، یا بافت سخت طنابی) (+2 برای هرکدام)
- کاهش ناگهانی بینایی (+3)
معیارهای آزمایشگاهی، تصویربرداری و بیوپسی
- ESR ≥ 50 mm/hr یا CRP ≥ 10 mg/L (+3)
- بیوپسی مثبت شریان تمپورال یا علامت هاله در سونوگرافی شریان تمپورال (+5)
- آسیب دوطرفه لومن شریان آگزیلاری (در آنژیوگرافی، سونوگرافی، یا FDG-PET) (+2)
- افزایش جذب FDG-PET در آئورت (+2)