سندرم فرانچسکتی-جاداسون، که همچنین به عنوان سندرم ناگلی-فرانچسکتی-جاداسون شناخته می‌شود، یک دیسپلازی اکتودرمال (ectodermal dysplasia) نادر با وراثت اتوزومال غالب (autosomal dominant) است که با هیپرپیگمانتاسیون شبکه‌ای (reticulate hyperpigmentation)، هیپوهیدروز (hypohidrosis)، کراتودرما (keratoderma) و عدم وجود درماتوگلیفیک‌ها (dermatoglyphics) مشخص می‌شود.

هیپرپیگمانتاسیون شبکه‌ای

هیپرپیگمانتاسیون شبکه‌ای در ناحیه تنه، گردن و زیر بغل معمولاً در دو سال اول زندگی رخ می‌دهد و به تدریج تا اواخر زندگی بهبود می‌یابد. بیماران دارای کراتودرمای کف دست و پا (palmoplantar keratoderma) هستند که منجر به از دست دادن درماتوگلیفیک‌ها می‌شود. دندان‌ها ممکن است شکل غیرطبیعی داشته باشند و نقایص مینای دندان نیز مشاهده شود. اغلب نیاز به درمان‌های گسترده دندانی در سنین پایین وجود دارد که این موضوع یک سرنخ تشخیصی مهم ارائه می‌دهد. ناخن‌ها ممکن است شکننده یا ناهماهنگ باشند. موها معمولاً طبیعی هستند که این ویژگی می‌تواند تفاوت مهمی با دیگر دیسپلازی‌های اکتودرمال باشد.

هیپوهیدروز

هیپوهیدروز یا آنهیدروز (anhidrosis) اغلب به صورت تحمل‌ناپذیری به گرما در دوران کودکی ظاهر می‌شود و علت اصلی بیماری‌زایی در این وضعیت است.