سندرم فلتی
Felty syndrome
عکس بیماری

سندرم فلتی (Felty syndrome یا FS) در گروه کوچکی از بیماران مبتلا به آرتریت روماتوئید (rheumatoid arthritis یا RA) رخ می‌دهد که با نوتروپنی (neutropenia) و اسپلنومگالی (splenomegaly) همراه است. علت سندرم فلتی ناشناخته است، اما با فاکتور روماتوئید مثبت (rheumatoid factor یا RF)، آنتی‌بادی‌های ضد پپتید سیترولینه حلقوی (anticyclic citrullinated peptide antibodies یا anti-CCP)، و آنتی‌ژن لکوسیتی انسانی (human leukocyte antigen یا HLA)-DR4 مرتبط شده است. گاهی اوقات با جهش سوماتیکی در ژن STAT3 نیز همراه است. حدود ۱٪ از بیماران مبتلا به RA در طول عمر خود به FS مبتلا می‌شوند و این معمولاً ۱۰ سال پس از تشخیص RA رخ می‌دهد. FS در کودکان نادر است و در زنان بیشتر دیده می‌شود. این سندرم معمولاً در افراد با تبار اروپای شمالی مشاهده می‌شود و در افراد با تبار آفریقایی کمتر شایع است.

علائم و نشانه‌های بالینی

علائم و نشانه‌های بالینی شامل اسپلنومگالی، ندول‌های روماتوئیدی، تغییر شکل مفاصل، سینوویت (synovitis)، ضایعات پوستی نکروزده، مونونوریتیس مولتیپلکس (mononeuritis multiplex)، لنفادنوپاتی (lymphadenopathy)، اپی‌اسکلریت (episcleritis)، نوتروپنی (شمارش مطلق نوتروفیل [ANC] کمتر از ۲۰۰۰)، عفونت‌های باکتریایی مکرر، و در برخی موارد، پرفشاری ورید پورت (portal hypertension) هستند. این بیماران همچنین در معرض افزایش خطر ابتلا به لنفوم غیر هاجکین (non-Hodgkin lymphoma) قرار دارند.

درمان

درمان FS بر معکوس کردن نوتروپنی برای پیشگیری از عفونت‌های شدید متمرکز است. این کار معمولاً با داروهای ضدروماتوئید تغییر دهنده بیماری (disease-modifying antirheumatic drugs یا DMARDs) انجام می‌شود. اسپلنکتومی (splenectomy) می‌تواند در بیمارانی که به درمان‌های دارویی مقاوم هستند، مورد توجه قرار گیرد.

نظرات کاربران

در حال حاضر نظری ثبت نشده ، می‌توانید نظرات خود را در مورد این مطلب ثبت کنید.
خرید اشتراک