تومورهای بدخیم غلاف عصبی محیطی (Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumors یا MPNSTs)، که قبلاً به نام نوروفیبروسارکوما (Neurofibrosarcomas) شناخته می‌شدند، تومورهایی هستند که در اطراف اعصاب محیطی رشد می‌کنند. این تومورها کمتر از ۱۰٪ از تومورهای عصبی محیطی را تشکیل می‌دهند. بیماران معمولاً با یک توده دردناک در مسیر توزیع عصب مراجعه می‌کنند. نقص‌های حسی و حرکتی عصب معمولاً مشاهده می‌شود. MPNSTها تمایل دارند در اندام‌ها، تنه و در امتداد تنه‌های عصبی اصلی مانند شبکه بازویی (Brachial Plexus) رخ دهند.

تبدیل نوروفیبروم‌ها به MPNSTها

نوروفیبروم‌ها ممکن است به MPNSTها تبدیل شوند که این امر به‌ویژه در بیماران مبتلا به نوروفیبروماتوز (Neurofibromatosis) که ممکن است تعداد زیادی تومور عصبی محیطی داشته باشند، نگرانی خاصی ایجاد می‌کند.

پیش‌آگهی و درمان

به‌طور کلی، MPNSTها دارای پیش‌آگهی ضعیفی هستند و در افراد با تومورهای بزرگ یا مبتلا به نوروفیبروماتوز، پیش‌آگهی بدتری دارند. درمان اولیه جراحی برداشتن (Surgical Resection) تومور است.