اسپیرآدنومای اکرین
Eccrine spiradenoma
عکس بیماری

اسپیریدنوم اکرین (Eccrine spiradenomas) تومورهای نادر و با تمایز خوب درم (dermal) از غدد عرق اکرین هستند. این ضایعات معمولاً در سنین ۱۵ تا ۳۵ سالگی ظاهر می‌شوند و به طور برابر در مردان و زنان شایع هستند، اگرچه در نوزادان نیز گزارش شده‌اند. تظاهر بالینی مشخص این تومورها به صورت یک ندول (nodule) دردناک، رشد آهسته و به رنگ آبی، خاکستری یا بنفش بر روی سر، گردن یا تنه است.

اسپیریدنوم‌های اکرین معمولاً به صورت ضایعات کوچک و منفرد ظاهر می‌شوند، اما الگوهای دیگری مانند ضایعات متعدد، زوستریفورم (zosteriform)، بلاشکوئید / خطی (blaschkoid / linear)، نئویید (nevoid)، خانوادگی، مادرزادی یا اسپیریدنوم اکرین غول‌پیکر به ندرت گزارش شده‌اند.

سندرم بروک-اسپیگلر (Brooke-Spiegler syndrome) وضعیتی است که می‌تواند با بروز چندین اسپیریدنوم اکرین، همراه با سیلندروم‌ها (cylindromas) و تریکواپیتلیوماها (trichoepitheliomas) ظاهر شود. این سندرم به دلیل جهش در ژن CYLD بر روی کروموزوم ۹ رخ می‌دهد و به صورت الگوی وراثتی اتوزومال غالب (autosomal dominant) منتقل می‌شود.

اسپیریدنوم‌های اکرین پس از برداشتن جراحی، نرخ عود پایینی دارند. تبدیل بدخیم ممکن است رخ دهد، اما بسیار نادر است و معمولاً در بیماران بالای ۵۰ سال اتفاق می‌افتد. اسپیریدنوم‌های اکرین متعدد بیشتر از ضایعات منفرد به بدخیمی تبدیل می‌شوند. اسپیریدنوم‌های اکرین بدخیم تمایل به بزرگ‌تر شدن و زخم شدن دارند و بیشتر تنه یا اندام‌ها را درگیر می‌کنند. در حدود یک‌سوم از موارد بررسی‌شده در یک مرور اخیر ادبیات، متاستاز (metastases) مشاهده شده است؛ این موارد عمدتاً به غدد لنفاوی، اما کمتر به ریه‌ها، مغز و کبد گسترش یافته‌اند. مسیرهای مولکولی درگیر در تبدیل بدخیم مشخص نشده‌اند. افزایش بیان p53 شناسایی شده است، اما اهمیت این بیان نامشخص است.

نظرات کاربران

در حال حاضر نظری ثبت نشده ، می‌توانید نظرات خود را در مورد این مطلب ثبت کنید.
خرید اشتراک