علل / مکانیسم آسیب معمول:
بیماری دوپویترن (Dupuytren disease) یک وضعیت فیبروپرولیفراتیو است که آپونوروز کف‌دستی (palmar aponeurosis) را درگیر می‌کند.
تاریخچه و ارائه کلاسیک:
علائم اولیه شامل گرهک‌ها یا پلاک‌های ضخیم شده (درجه ۱) است که به دنبال آن نوارهای فیبری (درجه ۲) توسعه می‌یابند. با پیشرفت و افزایش فیبروز، انقباضات خمشی به دلیل عبور نوارها از مفاصل متاکارپوفالانژیال (MCP) و اینترفالانژیال پروگزیمال (PIP) ایجاد می‌شود (درجه ۳). بیماران ممکن است با یافته‌های مشابه در فاسیای کف‌پایی (بیماری لدرهوز (Ledderhose disease)) نیز مواجه شوند. بروز این بیماری می‌تواند یک‌طرفه یا دوطرفه باشد، اما معمولاً یک دست به طور قابل توجهی شدیدتر از دست دیگر است.
شیوع:
- سن شروع: دهه پنجم زندگی در مردان و دهه ششم تا هفتم زندگی در زنان.
- جنسیت: مردان سفیدپوست با اصالت اروپای شمالی یا شرقی بیشتر تحت تأثیر قرار می‌گیرند. نسبت شیوع در مردان به زنان ۲ به ۱ است.
عوامل خطر:
عوامل خطر شامل اختلال مصرف الکل، مصرف دخانیات و برخی سوابق خانوادگی هستند. شواهد نشان می‌دهند که الگوی وراثت این بیماری غالب اتوزومال است. مطالعه‌ای در سال ۲۰۱۱، ۹ جایگاه ژنی مرتبط با حساسیت ژنتیکی به بیماری دوپویترن را شناسایی کرد؛ ۶ مورد از این جایگاه‌ها حاوی ژن‌هایی هستند که پروتئین‌های موجود در مسیر سیگنال‌دهی Wnt را رمزگذاری می‌کنند و نویسندگان فرض می‌کنند که انحرافات در این مسیر سیگنال‌دهی با فرآیند فیبروز در این بیماری مرتبط است.
بخشی کوچک از بیماران مبتلا به بیماری دوپویترن، بیماری پیرونی (Peyronie disease) را نیز توسعه می‌دهند.
ملاحظات بیماران کودکان:
به ندرت این بیماری می‌تواند در بیماران کودکان نیز بروز کند، هرچند پزشک باید به سارکوم اپیتلیوئید توجه داشته باشد.
پاتوفیزیولوژی:
در حال حاضر، پاتوفیزیولوژی این اختلال به طور کامل درک نشده است، هرچند اعتقاد بر این است که عوامل متعددی به تکثیر فیبروبلاست‌ها و تغییر پروفایل‌های کلاژنی کمک می‌کنند، از جمله عوامل رشد فیبروبلاستی مشتق از پلاکت و عوامل رشد تبدیلی.