درماتیت هرپتیفرم (Dermatitis herpetiformis) یک اختلال خودایمنی مزمن و خارشدار با تاول است که با انتروپاتی حساس به گلوتن مرتبط است. این بیماری بیشتر در بیماران با نژاد اروپای شمالی دیده میشود و در مردان نسبت به زنان شایعتر است. در حالی که بیش از ۹۰٪ از بیماران دارای انتروپاتی حساس به گلوتن در بیوپسی روده کوچک هستند، تنها ۲۰٪ از آنها در زمان تشخیص علائم بیماری رودهای را نشان میدهند. پاتوژنز بیماری شامل رسوب کمپلکسهای ایمنی IgA در درم پاپیلاری است. آنتیژن خودی مرتبط با این بیماری، ترانسگلوتامیناز اپیدرمال، ترانسگلوتامیناز ۳ (TG3) است. استعداد ژنتیکی برای این بیماری وجود دارد، زیرا با برخی از هاپلوتایپهای آنتیژن لکوسیت انسانی (HLA)، بهویژه HLA کلاس II DQ2، مرتبط است.
علائم بیماری به صورت بروز متناوب و خارشدار پاپولووزیکولار بر روی سطوح اکستانسور اندامها، باسن و پوست سر ظاهر میشود. بسیاری از بیمارانی که به رژیم غذایی بدون گلوتن به شدت پایبند هستند، بهبود کامل بیماری خود را تجربه میکنند.
بیماران مبتلا به درماتیت هرپتیفرم در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به بیماریهای تیروئید، به ویژه تیروئیدیت هاشیموتو، قرار دارند. همچنین، دیابت ملیتوس وابسته به انسولین و کمخونی پرنیشیوز نیز گزارش شده است. بیماران با انتروپاتی حساس به گلوتن نیز در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به لنفوم سلول T مرتبط با انتروپاتی هستند و بنابراین نیاز به نظارت دقیق دارند. پرهیز از گلوتن ممکن است خطر ابتلا به لنفوم را کاهش دهد. یک مطالعه جمعیتمحور از فنلاند به شدت نشان میدهد که خطر ابتلا به پمفیگوئید بولوس در بیماران مبتلا به درماتیت هرپتیفرم افزایش یافته است.