آکروکراتوزیس پارانئوپلاستیکا
Acrokeratosis paraneoplastica
عکس بیماری

آکروکراتوزیس پارانئوپلاستیکا (Acrokeratosis paraneoplastica)، که به نام‌های آکروکراتوزیس پارانئوپلاستیکای بازکس (acrokeratosis paraneoplastica of Bazex) یا سندرم بازکس (Bazex syndrome) نیز شناخته می‌شود، یک بیماری پوستی پارانئوپلاستیک است که با پلاک‌های پوسته‌دار و اریتماتوز (erythematous) در کف دست‌ها و پاها و همچنین نواحی انتهایی دیگر از جمله گوش‌ها، بینی و گونه‌ها مشخص می‌شود. این بیماری با چندین بدخیمی داخلی مرتبط است، اما بیشتر در ارتباط با کارسینومای سلول سنگفرشی (squamous cell carcinoma) در دستگاه تنفسی و گوارشی فوقانی و لنفادنوپاتی گردنی ناشی از بیماری متاستاتیک دیده می‌شود. سایر بدخیمی‌هایی که با آکروکراتوزیس پارانئوپلاستیکا مرتبط هستند شامل لنفوم‌ها (lymphomas)، میلومای چندگانه (multiple myeloma)، تومورهای نورواندوکرین (neuroendocrine tumors)، سرطان ریه سلول کوچک (small cell lung cancer)، آدنوکارسینومای ریه (adenocarcinoma of the lung)، کارسینومای هپاتوسلولار (hepatocellular carcinoma)، سرطان تیموس (thymus cancer)، کارسینومای سلول سنگفرشی پوستی (cutaneous squamous cell carcinoma)، آدنوکارسینومای معده یا مری (gastric or esophageal adenocarcinoma)، و سرطان‌های دستگاه تناسلی و ادراری (genitourinary cancers) می‌باشند. آکروکراتوزیس پارانئوپلاستیکا ممکن است قبل از تشخیص بدخیمی زمینه‌ای ظاهر شود.

مراحل بیماری

بازکس و گریفیتس (Bazex and Griffiths) سه مرحله از بیماری را به صورت زیر توصیف کرده‌اند:

  • مرحله اول: اریتم و پوسته‌ریزی پسوریازیس‌گونه (psoriasiform scaling) در انگشتان، انگشتان پا و هلیک‌های گوش، و اریتم بنفش‌گونه با پوسته‌ریزی پیتیریازیس‌گونه (pityriasiform scaling) در بینی. تغییرات ناخن شامل هیپرکراتوز زیر ناخنی (subungual hyperkeratosis)، دیستروفی ناخن (onychodystrophy)، و جدایی ناخن (onycholysis) است. چین‌های ناخنی نیز درگیر می‌شوند و ممکن است حساس باشند.

  • مرحله دوم: کف دست‌ها و پاها با کراتودرما (keratoderma) درگیر می‌شوند. ضایعات صورت شامل لب بالایی و پینا (pinna) می‌باشند. علائم و نشانه‌های بدخیمی معمولاً حضور دارند.

  • مرحله سوم: پاها، زانوها، ران‌ها، بازوها، تنه و پوست سر ممکن است درگیر شوند.

نظرات کاربران

در حال حاضر نظری ثبت نشده ، می‌توانید نظرات خود را در مورد این مطلب ثبت کنید.
خرید اشتراک