آنژیوسارکومها (Angiosarcomas) تومورهای بدخیم و نادر با منشأ سلولهای اندوتلیال عروقی هستند که بهشدت تهاجمی میباشند. این تومورها ممکن است در هر اندام یا ناحیهای از بدن ایجاد شوند، اما تمایل بیشتری به پوست و بافتهای نرم سطحی دارند.
آنژیوسارکوم پوستی (cAS)
شایعترین شکل آنژیوسارکوم، آنژیوسارکوم پوستی است که ممکن است اولیه یا ثانویه باشد. در موارد اولیه، این نوع تومور بیشتر در سر یا گردن، بهویژه پوست سر افراد مسن، و بیشتر در مردان (نسبت ۲ به ۱) دیده میشود. در موارد ثانویه، آنژیوسارکوم پوستی در نواحی با لنفادم مزمن یا در معرض تابش ایجاد میشود و این زیرنوع ممکن است در جمعیت جوانتر مشاهده شود. این نوع از آنژیوسارکوم پوستی به نام لنفانژیوسارکوم نیز شناخته میشود.
رفتار بیولوژیکی و پیشآگهی
آنژیوسارکومها بهسرعت رشد میکنند، بهصورت موضعی عود میکنند و بهطور گسترده متاستاز میدهند. نرخ بقای پنجساله برای آنژیوسارکوم پوستی اولیه بین ۱۱٪ تا ۵۰٪ متغیر است. این امر به دلیل رفتار بیولوژیکی تومور، تأخیر در تشخیص و تأثیر کم روشهای درمانی موجود بر بقا است.
تظاهرات بالینی
ظاهر آنژیوسارکوم بسیار متغیر است و ممکن است شبیه به کبودی (ecchymosis) یا هماتوم، سلولیت (cellulitis)، روزاسه (rosacea) یا ادم صورت باشد که این موضوع میتواند منجر به تأخیر در تشخیص شود. تومور یا پلاک ممکن است پس از تروماهای جزئی خونریزی یا زخم شود و بهسرعت رشد کند. ندولهای اقماری نیز ممکن است حضور داشته باشند.
سندرم کاساباخ-مریت (Kasabach-Merritt syndrome)
ترومبوسیتوپنی علامتدار (symptomatic thrombocytopenia) در موارد آنژیوسارکوم مشاهده شده است.
ملاحظات در بیماران کودکان
آنژیوسارکوم در کودکان بسیار نادر است و بیشتر احتمال دارد که احشایی باشد تا پوستی. پیشآگهی این بیماری در کودکان ضعیف است.