آنژیوفیبروم پوستی اصطلاحی است که به مجموعهای از ضایعات پوستی اشاره دارد، شامل آنژیوفیبرومها یا "آدنوم سباسئوم" در بیماری توبروز اسکلروزیس (Tuberous Sclerosis یا TS)، پاپولهای فیبری صورت، پاپولهای مرواریدی آلت تناسلی و فیبروکراتومهای اکرال.
آنژیوفیبرومهای صورت در توبروز اسکلروزیس
آنژیوفیبرومهای صورت در TS شامل پاپولها، ندولها و گاهی پلاکها در توزیع پروانهای شکل و در شیارهای نازولبیال به صورت متقارن هستند. این ضایعات معمولاً در دوران کودکی و نوجوانی توسعه مییابند و ممکن است به اشتباه به عنوان ضایعات آکنه ولگاریس تشخیص داده شوند. پلاک فیبری سفالیک نوع بزرگتری از آنژیوفیبروم است که در حدود ۲۰ درصد از بیماران TS مشاهده میشود و بیشتر در پیشانی یا پوست سر قرار دارد. آنژیوفیبرومهای متعدد صورت همچنین در سندرمهای دیگری مانند نئوپلازیهای متعدد غدد درونریز نوع ۱ (Multiple Endocrine Neoplasia type 1 یا MEN1)، نوروفیبروماتوز (Neurofibromatosis یا NF) نوع ۲ و سندرم بیرت-هوگ-دوبه (Birt-Hogg-Dubé syndrome) نیز دیده میشوند.
پاپولهای فیبری صورت
پاپولهای فیبری صورت معمولاً منفرد یا به تعداد کم و بیشتر در بزرگسالان دیده میشوند. آنها به شکل گنبدی و به رنگ پوست هستند و معمولاً بدون علامت بوده و گرایش به قرارگیری در ناحیه بینی دارند.
پاپولهای مرواریدی آلت تناسلی
پاپولهای مرواریدی آلت تناسلی ضایعاتی مزمن، بدون علامت و به اندازه نقطه (۱-۳ میلیمتر) سفید رنگ هستند که در توزیع دایرهای در امتداد حاشیه تاجی و شیار آلت تناسلی در حدود ۳۰ درصد از مردان بالغ مشاهده میشوند. این ضایعات در مردان ختنهنشده بیشتر دیده میشوند.
فیبروکراتومهای اکرال
فیبروکراتومهای اکرال شامل فیبروکراتوم دیجیتال اکتسابی و فیبروکراتومهای اطراف ناخن و همچنین فیبروماهای اطراف ناخن، زیر ناخن و ناخنی (تومورهای Koenen) در TS هستند. ضایعات منفرد فیبروکراتوم دیجیتال اکتسابی به صورت پاپولهای هایپرکراتوتیک بر روی انگشتان ظاهر میشوند که توسط یک طوقه از پوسته احاطه شدهاند. فیبروماهای اطراف ناخن به رنگ صورتی یا به رنگ پوست هستند و از چین ناخن پروگزیمال منشأ میگیرند، در حالی که فیبروماهای زیر ناخن از زیر صفحه ناخن منشأ میگیرند.