آنجیوآندوتلیوماتوزیس (Angioendotheliomatosis) یک تکثیر عروقی پوستی از سلول‌های اندوتلیال در داخل عروق خونی است که شامل اشکال خوش‌خیم و بدخیم می‌شود.
آنجیوآندوتلیوماتوزیس واکنشی (Reactive Angioendotheliomatosis - RAE): آنجیوآندوتلیوماتوزیس خوش‌خیم که به عنوان آنجیوآندوتلیوماتوزیس واکنشی (RAE) نیز شناخته می‌شود، یک وضعیت نادر و محدود به خود است که می‌تواند در هر سنی رخ دهد. اکثر موارد ایدیوپاتیک هستند؛ با این حال، RAE به عنوان یک وضعیت مرتبط با بسیاری از بیماری‌های سیستمیک که ممکن است باعث التهاب یا انسداد مجرای عروقی شوند شناخته شده است. این بیماری‌ها شامل بیماری‌های خودایمنی مانند لوپوس اریتماتوز سیستمیک، اندوکاردیت باکتریایی تحت حاد، کریوگلوبولینمی، بیماری کبدی، گاموپاتی مونوکلونال (مانند گاموپاتی مونوکلونال با اهمیت نامشخص)، لوسمی لنفوسیتی مزمن، بیماری کلیوی، آرتریت روماتوئید، سندرم آنتی‌فسفولیپید و بیماری آترواسکلروتیک می‌باشند. همچنین در شرایط تروما مشاهده شده است. فرض بر این است که RAE در پاسخ به یک عامل رشد مویرگی در گردش یا شاید یک عامل رشد آزاد شده در پاسخ به هیپوکسی بافتی رخ می‌دهد. علاوه بر یافته‌های پوستی مانند پاپول‌ها و پلاک‌های اریتماتوز، ممکن است علائم عمومی مانند تب، لرز، کسالت و کاهش وزن نیز در این اختلال دیده شود.
لنفوم آنژیوتروپیک (Angiotropic Lymphoma): آنچه که به طور تاریخی به عنوان آنجیوآندوتلیوماتوزیس بدخیم شناخته می‌شد، اکنون به طور صحیح به عنوان لنفوم سلول بزرگ درون عروقی یا لنفوم آنژیوتروپیک شناخته می‌شود. نام اشتباه آنجیوآندوتلیوماتوزیس از این واقعیت ناشی می‌شود که این وضعیت با تکثیر درون‌مجرا از سلول‌های بزرگ و غیرطبیعی که تصور می‌شد از سلول‌های اندوتلیال مشتق شده‌اند، مشخص می‌شود. پیشرفت‌های ایمنوهیستوشیمی نشان داد که این سلول‌های نئوپلاستیک از منشاء لنفوئیدی هستند و در حالی که مواردی از منشاء سلول T گزارش شده است، جدیدترین مقالات حاکی از آن است که بیشتر موارد تکثیر سلول‌های B هستند. تمایل اندکی به افزایش شیوع در بین مردان وجود دارد و میانگین سن بروز ۷۰ سال است. شیوع دقیق ناشناخته است، زیرا بیشتر مقالات در مورد این وضعیت به صورت گزارش‌های موردی و سری‌های کوچک موردی بوده است. این وضعیت تهاجمی و به سرعت کشنده است.
لنفوم آنژیوتروپیک معمولاً با تب و علائم سیستم عصبی مرکزی (CNS) بروز می‌کند. به دلیل علائم مبهم و روند سریع، حدود نیمی از موارد گزارش‌شده تنها در کالبدشکافی تشخیص داده می‌شوند. بیماران اغلب دارای لاکتات دهیدروژناز سرمی (LDH) و نرخ رسوب‌گذاری اریتروسیت (ESR) بالا، آنمی، ترومبوسیتوپنی و لوکوپنی هستند.
حدود ۲۶٪ از بیماران تنها با علائم پوستی مراجعه می‌کنند. این واریانت تقریباً به طور انحصاری در زنان با میانگین سن بروز ۵۹ سال دیده می‌شود. بیشتر بیماران با بیماری منتشر و پیشرفته مراجعه می‌کنند. همچنین، یک واریانت آسیایی توصیف شده است که عمدتاً اما نه به‌طور انحصاری در ژاپن رخ می‌دهد و با نارسایی چندعضوی، هپاتواسپلنومگالی، پان‌سیتوپنی و سندرم هموفاگوسیتیک مشخص می‌شود.
مواردی که در زمینه دیگر بدخیمی‌ها بروز می‌کنند گزارش شده‌اند. اگرچه شیوع دقیق ناشناخته است، یک سری از ۳۸ بیمار نشان داد که ۱۶٪ دارای سابقه یا بدخیمی متمایز همزمان بودند. این شامل تومورهای هماتوپویتیک و جامد است. حدود یک‌سوم این موارد لنفوم‌های غیر هوچکین را تشکیل می‌دهند، که لنفوم‌های سلول بزرگ B منتشر شایع‌ترین آنها هستند. مواردی از لنفوم‌های لنفوسیتی کوچک، لنفوم‌های فولیکولار و لنفوم‌های بافت لنفوئیدی مرتبط با مخاط گزارش شده‌اند.
هیچ عامل خطر شناخته‌شده‌ای برای آنجیوآندوتلیوماتوزیس وجود ندارد.