آمیلوئیدوز ماکولار (Macular Amyloidosis)

آمیلوئیدوز ماکولار (MA) نوعی از آمیلوئیدوز پوستی اولیه (primary cutaneous amyloidosis) است که شامل دسته‌بندی‌هایی مانند لیکن و آمیلوئیدوز ندولار، آمیلوئیدوز پوستی شبیه پوکیلودرما، آمیلوئیدوز پوستی اولیه گوش خارجی و نوع بسیار نادر آمیلوئیدوزیس کوتیس دیسکرومیکا (amyloidosis cutis dyschromica) نیز می‌شود. در MA، ماده‌ای پروتئینی به نام آمیلوئید که از کراتینوسیت‌ها منشأ می‌گیرد، در درم سطحی بدون درگیری سایر بافت‌ها رسوب می‌کند.

علت MA به طور کامل درک نشده است، اما با اصطکاک و خراشیدن با ناخن‌ها یا وسایلی مانند حوله یا برس مرتبط است و احتمالاً ناشی از آن‌هاست.

از نظر بالینی، MA به صورت هیپرپیگمانتاسیون ظاهر می‌شود. مکان‌های شایع بروز آن، قسمت بالای پشت و بخش‌های اکستنسور اندام فوقانی هستند. گاهی الگوی موج‌دار نیز مشاهده می‌شود. باور بر این است که MA و آمیلوئیدوز لیکن (lichen amyloidosis - LA) در یک طیف قرار دارند و عمدتاً با ماهیت ضایعه اولیه (ماکول‌ها و پچ‌ها در MA و پلاک‌های نازک در LA) و یافته‌های هیستوپاتولوژیک از یکدیگر متمایز می‌شوند. برخی بیماران ویژگی‌های هر دو MA و LA را نشان می‌دهند که به آن "آمیلوئیدوز دو فازی" (biphasic amyloidosis) گفته می‌شود.

MA عموماً یک وضعیت خارش‌دار (pruritic) است، اما گاهی ممکن است بدون علامت باشد. MA در زمینه بیماری‌های بافت همبند، کلانژیت صفراوی اولیه (primary biliary cholangitis)، و نئوپلازی‌های متعدد غدد درون‌ریز نوع 2a (multiple endocrine neoplasia type 2a) نیز توصیف شده است.