آکنه کونگلوباتا (Acne Conglobata) که کلمه "کونگلوباتا" از فعل لاتین به معنای "تشکیل به صورت توپ یا کره" گرفته شده است، در دسته بیماری‌های شدید آکنه قرار می‌گیرد. این بیماری با کومدون‌های (comedones) دردناک و بدشکل که به یکدیگر متصل می‌شوند (دوتایی یا سه‌تایی)، کیست‌ها، ندول‌های (nodules) التهابی، سینوس‌ها و آبسه‌ها (abscesses) بر روی صورت، گردن، سینه، پشت و شانه‌ها مشخص می‌شود. این بیماری مزمن می‌تواند منجر به ایجاد زخم‌های گسترده شده و تأثیر قابل توجهی بر کیفیت زندگی بگذارد. آکنه کونگلوباتا می‌تواند به عنوان بخشی از چهارگانۀ انسداد فولیکولی (follicular occlusion tetrad) ظاهر شود که شامل سلولیت (cellulitis) تفکیک‌شده، بیماری پیلونیدال (pilonidal disease)، و هیدرادنیت چرکی (hidradenitis suppurativa) می‌باشد. چهارگانۀ انسداد فولیکولی می‌تواند نسبت به درمان مقاوم باشد. برخلاف آکنه کومدونال یا التهابی معمولی که اغلب با عوامل موضعی کنترل می‌شود، آکنه کونگلوباتا به دلیل شدت التهاب و تشکیل ندول‌ها و کیست‌های عمیق، نیاز به درمان تهاجمی دارد.
پاتوژنز (Pathogenesis) این بیماری به عنوان انسداد اولیه واحد پیلوسباسه (pilosebaceous unit) در نظر گرفته می‌شود که با پارگی متعاقب و پاسخ التهابی شدید و عفونت‌های ثانویه مکرر همراه است. ضایعات با زخم بهبود می‌یابند. آکنه کونگلوباتا می‌تواند در خانواده‌ها دیده شود و معمولاً نوجوانان در سن بلوغ و جوانان را تحت تأثیر قرار می‌دهد. زنان کمتر از مردان به این بیماری مبتلا می‌شوند.
نکته قابل توجه این است که نتیجه نهایی مورفولوژیک آکنه کونگلوباتا بهبود یافته می‌تواند "کومدون‌های ثانویه" باشد. این‌ها با کومدون‌های کاذب (pseudocomedones) مقایسه شده‌اند، همان‌گونه که پس از بهبود ضایعات هیدرادنیت چرکی دیده می‌شوند. این شباهت (از نظر بالینی و هیستوپاتولوژیکی) نشان می‌دهد که فرآیندهای التهابی مزمن و عودکننده که واحد فولیکولی را تحت تأثیر قرار می‌دهند، می‌توانند در نهایت پس از بهبود مشابه باشند.
آکنه کونگلوباتا می‌تواند به صورت جداگانه یا به عنوان بخشی از یک وضعیت التهابی سیستمیک، شامل سندرم‌های زیر ظاهر شود:
- سندرم SAPHO (سینوویت (synovitis)، آکنه، پوستولوز (pustulosis)، هیپراستوز (hyperostosis)، و استئیت (osteitis))
- سندرم PAPA (آرتریت پیوژنیک (pyogenic arthritis)، پیودرما گانگرنوزوم (pyoderma gangrenosum)، آکنه): آکنه در سندرم PAPA می‌تواند شدید باشد و در گزارش‌های موردی به عنوان آکنه کونگلوباتا توصیف شده است. این بیماری ناشی از جهش‌های PSTPIP1 است. جهش‌های PSTPIP1 همچنین در بیماری PAPASH شناسایی شده‌اند.
- سندرم PASH (پیودرما گانگرنوزوم، آکنه و هیدرادنیت چرکی): آرتریت در این سندرم، برخلاف سندرم‌های PAPA و PAPASH، وجود ندارد. علاوه بر این، تاکنون جهش‌های PSTPIP1 در این بیماری شناسایی نشده‌اند.
- سندرم PAPASH (آرتریت پیوژنیک، پیودرما گانگرنوزوم، آکنه و هیدرادنیت چرکی): مشابه سندرم PAPA است اما بیماران همچنین هیدرادنیت چرکی دارند. همان‌طور که در سندرم PAPA، جهش‌های PSTPIP1 نیز در سندرم PAPASH شناسایی شده‌اند.