فیبروز خلف‌صفاقی (Retroperitoneal Fibrosis) یا بیماری اورموند (Ormond Disease)

فیبروز خلف‌صفاقی (RPF) یک بیماری نادر است که با فیبروز گسترده در صفاق مشخص می‌شود. این بیماری بیشتر در افراد بین ۴۰ تا ۶۰ سال ظاهر می‌شود و شیوع آن در مردان بیشتر است.

علل و عوامل مؤثر

این بیماری می‌تواند به صورت ایدیوپاتیک (idiopathic) یا به صورت ثانویه به علت عفونت، داروها یا تروما بروز کند. فرم ایدیوپاتیک به نظر می‌رسد که ناشی از واکنش‌های ایمنی بدن باشد.

علائم و نشانه‌ها

شایع‌ترین علامت‌های ارائه‌شده درد شکم تحتانی، درد کمر یا درد پهلو هستند. سایر علائم و نشانه‌های بالینی شامل تب، ادم اندام‌های تحتانی، انسداد یا نارسایی کلیه، درد اسکروتوم، فلبیت (phlebitis)، و ترومبوز ورید عمقی (deep venous thrombosis) می‌باشند.

برخی از تظاهرات نادر شامل کاهش وزن، بی‌حالی، بی‌اشتهایی، پدیده رینود (Raynaud phenomenon)، کولیک حالب (ureteric colic)، هماچوری (hematuria)، لنگش، و تکرر ادرار هستند.

عوارض احتمالی

عوارض احتمالی شامل انسداد دستگاه ادراری و آسیب مزمن کلیوی می‌باشند. برخی از ویژگی‌های بالینی غیرمعمول که ممکن است ناشی از عوارض باشند شامل آسیت، ادم محیطی، هیدروسل، زردی، انسداد روده کوچک یا بزرگ، و فشار بر نخاع می‌باشند.

درمان

درمان به شدت، محل و علت RPF بستگی دارد. اگر تشخیص فیبروز خلف‌صفاقی ایدیوپاتیک به موقع انجام شود، ممکن است کورتیکواستروئیدها، داروهای ضدالتهابی یا سرکوب‌کننده‌های ایمنی تجویز شوند. اگر تشخیص پس از انسداد حالب توسط فیبروز صورت گیرد، انسداد باید با استفاده از لوله‌های زهکشی یا جراحی برطرف شود. برای برخی بیماران، درمان ممکن است ترکیبی از دارو و مداخله داخلی باشد.

درمان RPF ثانویه به درمان علت زمینه‌ای یا توقف عامل مسبب بستگی دارد.

پیش‌آگهی

پیش‌آگهی به میزان و شدت RPF بستگی دارد. آسیب کلیوی، در صورت وجود، ممکن است موقتی یا دائمی باشد.