تب روماتیسمی بهعنوان یکی از مهمترین علل بیماریهای قلبی اکتسابی در بزرگسالان و کودکان در بسیاری از نقاط جهان شناخته میشود. تب روماتیسمی حاد (Acute Rheumatic Fever یا ARF) یک اختلال خودایمنی سیستمیک است که با عفونت قبلی ناشی از استرپتوکوک گروه A (Group A Streptococcus یا GAS) بهویژه در دستگاه تنفسی فوقانی (التهاب لوزه و حلق) مرتبط است. ساختار آنتیژنی مهمی به نام پروتئین M که در لایه خارجی دیواره سلولی باکتری قرار دارد، بهطور کلاسیک بهعنوان نشانگری برای توانایی روماتوژنیک استرپتوکوکی شناخته میشود. این پروتئین دارای عملکرد ضد فاگوسیتوز است و مسئول ایجاد ایمنی نوعی میباشد. انواع سروتیپهای M خاصی از GAS با افزایش خطر ابتلا به تب روماتیسمی مرتبط هستند. شواهدی از استعداد ژنتیکی در پاتوفیزیولوژی این بیماری حمایت میکنند.
شیوع و عوامل خطر
در ایالات متحده و سایر کشورهای توسعهیافته، شیوع تب روماتیسمی 0.1 تا 2 مورد در هر 100,000 نفر است. با این حال، شیوع آن در کشورهای در حال توسعه بهطور قابلتوجهی بالاتر است (حدود 10 تا 20 مورد در هر 100,000 نفر). شیوع کمتر در کشورهای توسعهیافته به دلیل بهبود شرایط بهداشتی و زندگی، استفاده از آنتیبیوتیکها و تغییر در سویههای بومی GAS است. شروع اوج بیماری بین سنین 6 تا 20 سالگی است و هر دو جنس را بهطور مساوی تحت تأثیر قرار میدهد. جمعیتهایی که در معرض خطر بالاتری برای فارنژیت استرپتوکوکی قرار دارند شامل سربازان، افرادی که در تماس نزدیک با کودکان مدرسهای هستند و افرادی با وضعیت اقتصادی-اجتماعی پایین میباشند.
تظاهرات بالینی
تظاهرات بیماری ARF معمولاً 2-3 هفته پس از فارنژیت استرپتوکوکی ظاهر میشود. این بیماری بهطور بالینی تشخیص داده میشود و ممکن است سیستمهای چندگانه بدن را درگیر کند. پنج تظاهر بالینی اصلی ARF به ترتیب فراوانی عبارتاند از:
- پلیآرتریت (75%)
- کاردیت با درگیری دریچهای (40%-50%)
- کره سیدنهام (15%)
- اریتم مارژیناتوم (کمتر از 10%)
- ندولهای زیرجلدی (کمتر از 10%)
پلیآرتریت معمولترین نمای اولیه است که بهصورت گذرا، دردناک، مهاجر، خوشخیم و خودمحدود شونده توصیف میشود و منجر به عوارض پایدار نمیشود. این وضعیت معمولاً مفاصل بزرگ مانند زانو، مچ پا، مچ دست و آرنج را درگیر میکند. تحلیل مایع سینوویال معمولاً پاسخ التهابی استریل را نشان میدهد. منوآرتریت، الیگواَرتریت و درگیری مفاصل کوچک اندامها کمتر شایع هستند. آرترالژی معمولاً بیش از علائم عینی التهاب برجسته است.
کاردیت
درگیری قلبی ممکن است شامل پانکاردیت باشد که شامل پریکاردیوم، اپیکاردیوم، میوکاردیوم و اندوکاردیوم میشود. مشخصهترین جزء کاردیت، والوولیت است که بیماری دریچه میترال بهتنهایی شایعترین پیشرفت (60% بیماران) و پس از آن بیماری ترکیبی دریچه میترال و آئورت است؛ دریچه پولمونیک بهندرت درگیر میشود. بیماری دریچهای معمولاً با اتساع دریچه شروع میشود و به دنبال آن نارسایی رخ میدهد. نارسایی مزمن دریچهای ممکن است به تنگی دریچه پیشرفت کند. کاردیت بهصورت بالینی بهعنوان سوفل جدید، تاکیکاردی، اختلال ریتم، مالش پریکاردی یا نارسایی قلبی ظاهر میشود. سه سوفل متمایز از کاردیت روماتیسمی حاد بسته به دریچههای قلبی درگیر وجود دارد، بهطور خاص:
- سوفل پانسیتولی پرطنین و وزوزدار میترال
- سوفل جریان مید-دیاستولیک کمطنین میترال (سوفل کری کومبز)
- سوفل دیستولیک نزولی پرطنین آئورت
کره سیدنهام
کره سیدنهام، که بهعنوان رقص سنت ویتوس یا کره مینور نیز شناخته میشود، بسیار کمتر از آرتریت و کاردیت شایع است. این وضعیت معمولاً 2-6 ماه پس از عفونت اولیه بهصورت حرکات غیرارادی، بیهدف، غیرریتمیک و ناگهانی اندامها، دیسفونی، ضعف عضلانی و ناپایداری عاطفی ظاهر میشود. این حرکات کورئیک در صورت، دستها و پاها بدون اختلال حسی برجسته هستند. قابلتوجه است که حرکات غیرارادی در هنگام خواب رخ نمیدهند.
تظاهرات پوستی
تظاهرات پوستی شامل اریتم مارژیناتوم و ندولهای زیرجلدی است، اگرچه اینها نادر هستند (در کمتر از 10% موارد). اریتم مارژیناتوم یک راش ماکولار اریتماتوز گذرا، غیرخارشدار، غیردردناک و با مرکز کمرنگ است که معمولاً تنه و گاهی قسمتهای پروگزیمال اندامها را تحت تأثیر قرار میدهد، اما صورت را درگیر نمیکند. حضور آن نشاندهنده کاردیت همزمان است. ندولهای زیرجلدی سفت، بدون درد و بهطور آزادانه قابل حرکت هستند. آنها در سطوح اکستانسور مفاصل (زانوها، آرنجها، مچها و مچ پاها)، برجستگیهای استخوانی، تاندونها، پشت پا، ناحیه اکسیپیتال و فرآیندهای گردنی یافت میشوند. بیماران معمولاً با 3-4 ندول به اندازه چند میلیمتر تا 1-2 سانتیمتر مراجعه میکنند.
سایر تظاهرات بالینی
سایر تظاهرات بالینی شامل تب، آرترالژی، خونریزی بینی، درد شکمی، پنومونی روماتیسمی، هماچوری و انسفالیت